Sommaire
La réparation de l’hernie diaphragmatique est une intervention chirurgicale visant à corriger une malformation d’origine congénitale (présente à la naissance) dans le diaphragme.
Le diaphragme est le muscle qui sépare la cavité thoracique (qui comporte le cœur et les poumons) de la cavité abdominale. Il est formé au bout de huit semaines de gestation. Il arrive cependant qu’il ne se forme pas correctement, et que le muscle soit perforé. Cet orifice est généralement présent du côté gauche. Cette malformation entraîne un déplacement des reins, de la rate, du foie, de l’estomac et des intestins dans le thorax, ce qui entrave le développement des poumons (hypoplasie pulmonaire).
Avant la naissance, les poumons ne sont pas nécessaires, mais des poumons insuffisamment développés constituent un danger mortel pour le nouveau-né. Une intervention de chirurgie réparatrice est presque toujours requise.
Il arrive que l’hernie diaphragmatique soit découverte avant la naissance à l’aide d’un dépistage prénatal (échographie ou amniocentèse, par exemple). L’échographie (ou sonogramme) est un examen qui fait appel à des ondes sonores pour faire apparaître une image de l’enfant in utero. L’amniocentèse est utilisée conjointement avec l’échographie. Elle implique le prélèvement de liquide amniotique pour le dépistage d’anomalies génétiques. Le liquide amniotique est le milieu qui protège l’enfant dans le ventre de sa mère.
En présence d’hernie diaphragmatique, des dispositions doivent être prises pour un accouchement dans le centre périnatal d’un établissement hospitalier.
Interventions
Avant que l’intervention de chirurgie réparatrice ne puisse avoir lieu, le bébé doit être suffisamment fort pour supporter l’opération. Dans certains cas, l’enfant sera placé en unité de soins intensifs néonatale pendant plusieurs semaines avant l’intervention. L’unité de soins intensifs d’un centre néonatal est l’aile spéciale d’un établissement hospitalier où les bébés bénéficient en permanence d’une surveillance et de soins médicaux. Cette unité est également dotée d’équipements spéciaux pour aider les bébés à se développer correctement. Votre enfant pourra éventuellement devoir être placé sur un ventilateur qui va l’aider à respirer. Dans les cas graves, un cœur-poumon artificiel (appareil de circulation extracorporelle) pourra s’avérer nécessaire.
L’intervention est pratiquée dans les premiers jours ou semaines de vie, sous anesthésie générale, ce qui signifie que l’enfant est endormi et ne souffre pas.
Lors de l’intervention, le chirurgien effectue une incision et replace soigneusement les organes abdominaux dans les emplacements voulus. L’orifice est ensuite refermé par un segment de maille ou réparé avec des points.
Risques
Comme pour toute intervention chirurgicale, cette opération n’est pas exempte de risques de saignement et d’infection. Autres risques liés à cette intervention :
- effets secondaires liés aux médicaments ;
- poumon atélectasié ;
- difficultés respiratoires ;
- insuffisance respiratoire.
Consultez votre médecin pour toute question ou inquiétude.
Après l’intervention
Après l’intervention
Une assistance respiratoire pourra continuer de s’avérer nécessaire pendant plusieurs jours après l’intervention. En règle générale, la mise en place d’un drain thoracique sera également nécessaire. Il s’agit d’éliminer l’excédent de liquide et d’air du thorax.
Après l’intervention, le nouveau-né devra probablement être alimenté par intubation. Les bébés ayant une hernie diaphragmatique présentent un risque plus élevé de reflux gastro-œsophagien (GERD, les acides ou aliments remontant par l’œsophage) en cas d’alimentation normale. Il peut en résulter davantage de rejets et vomissements. Consultez vos prestataires de soins de santé au sujet des meilleures manières de positionner l’enfant pour l’alimenter.
Le bébé pourra éventuellement devoir rester à l’hôpital pendant plusieurs semaines avant de rentrer à la maison.
Les poumons auront alors l’espace voulu pour se développer normalement.
Long terme
Le pronostic à long terme de cette condition varie largement d’un patient à un autre. Tout dépend de l’importance du développement prénatal des poumons.
Il arrive que l’imagerie prénatale fasse apparaître l’hernie diaphragmatique avant la naissance. Dans ces cas de figure, des dispositions peuvent être prises pour un accouchement dans un centre prénatal doté d’équipements adaptés aux grossesses à risque et aux besoins particuliers. Ce type de préparation va augmenter les chances pour le nouveau-né de présenter un pronostic favorable.
Il est fréquent que les nourrissons atteints d’hernie diaphragmatique soient très faibles et qu’ils doivent être maintenus en milieu hospitalier pendant une durée considérable.
Certains enfants sont atteints d’autres problèmes pulmonaires ou d’autres problèmes de santé susceptibles d’entraver la guérison. Certains seront confrontés à des problèmes de santé à long terme. Des retards de développement sont possibles, mais la kinésithérapie et l’ergothérapie pourront améliorer la tonicité et la résistance musculaire.
Beaucoup d’enfants ayant subi une intervention réparatrice d’une hernie diaphragmatique ont par la suite une vie normale. Il est cependant possible que l’orifice se rouvre pendant la croissance de l’enfant.
Dans tous les cas, un suivi et un contrôle médical seront nécessaires.
Les progrès de la médecine (y compris de méthodes chirurgicales moins invasives) ont pour effet d’améliorer le pronostic des enfants présentant cette malformation congénitale.