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L’atrophie olivopontocérébelleuse (AOPC) est un trouble neurologique qui cause la dégénération et l’atrophie de tissus nerveux dans le cervelet. L’AOPC est observée dans des troubles atrophiques systémiques multiples. Ces troubles varient en fonction du site de la lésion dans le cerveau.
Les symptômes de l’AOPC ressemblent à ceux de nombreux troubles atrophiques systémiques multiples. Le trouble le plus facile à identifier est l’ataxie, qui a pour effet rendre difficile le contrôle de mouvements délibérés de certains muscles. Les similarités dans la présentation clinique de divers troubles neurologiques présentent de grandes difficultés pour diagnostiquer l’AOPC.
Les troubles neurologiques, comme la maladie de Parkinson, partagent des symptômes de tremblements et de problèmes d’équilibre. Les tests d’imagerie à des fins de diagnostic aident les neurologues à évaluer les lésions cérébrales.
Il n’existe pas de traitement de l’AOPC. Les médecins peuvent administrer des traitements pour aider leurs patients à survivre aussi longtemps que possible. La durée de survie des patients varie parce que le cerveau ne se détériore pas à la même vitesse chez tous les patients après que le traitement cesse de produire des effets.
Risques
Les facteurs de risque dépendent du type d’AOPC. Les personnes ayant des antécédents familiaux d’AOPC sont susceptibles de souffrir de cette pathologie en raison de sa transmission génétique. Les personnes n’ayant pas d’antécédents familiaux d’AOPC sont susceptibles de souffrir de cette pathologie en raison de leur travail ou de leur environnement.
Causes
On sait que l’AOPC est génétique ou transmise d’un membre de la famille à un autre. La maladie peut également survenir soudainement, en l’absence de tous antécédents familiaux.
Des personnes sans antécédents familiaux peuvent contracter cette maladie plus tard dans leur vie en conséquence d’une transmission par l’environnement. Il a été établi que les travailleurs qui sont exposés à des produits chimiques dans des laboratoires et ceux qui sont en contact étroit avec des agents chimiques tels que du disulfure de carbone ou du dioxyde de carbone sont plus susceptibles de contracter une AOPC.
On sait que l’AOPC affecte les gens pour la première fois quand ils ont dépassé la cinquantaine. On estime que le fait que cette maladie attaque les gens d’un certain âge confirme la théorie du contact environnemental. Quand les gens atteignent la cinquantaine, ils ont été exposés à de nombreux produits chimiques présents dans la nourriture, le plastique, les produits de beauté, etc.
Symptômes
L’AOPC cause des symptômes communs à de nombreux troubles neurologiques. Le symptôme le mieux connu est l’ataxie. L’ataxie se traduit par de la difficulté à contrôler un mouvement musculaire délibéré. Les patients souffrant d’ataxie peuvent dire simplement qu’ils sont maladroits . Cependant, leur maladresse est en réalité un signe d’avertissement lié à leur AOPC.
Autres symptômes plus fréquents possibles de l’AOPC :
- tremblements des mains
- bradykinésie (lenteur au début d’un mouvement)
- trouble de l’élocution
- problèmes d’équilibre (comme des balancements latéraux en marchant)
- spasmes musculaires
- rigidité et raideur musculaires
- lésions aux nerfs (neuropathie)
- mouvements anormaux et involontaires des yeux
Diagnostic
Le diagnostic de l’AOPC dépend des signes et symptômes médicaux obtenus en utilisant des tests de diagnostic. Les patients sont normalement orientés vers de neurologues quand leur médecin constate des indices pouvant révéler un trouble neurologique.
Les neurologues sont formés pour examiner les signaux neurologiques et déterminer leur cause. Comme les symptômes ne sont pas toujours suffisants, des images du cerveau peuvent être prises.
Les troubles neurologiques associés à l’AOPC incluent la maladie de Parkinson, un trouble nerveux causant des tremblements des mains.
Tests d’imagerie utilisés pour l’AOPC :
- la tomographie par ordinateur permet d’employer des rayons transversaux extrêmement détaillés pour révéler des lésions possibles au cerveau
- l’imagerie par résonance magnétique (IRM) – technique d’imagerie utilisant des ondes radio pour montrer des images détaillées de la structure des organes
Traitement
Il n’existe pas de traitement pour l’AOPC. Les traitements visent à réduire les symptômes et à aider les patients à vivre de façon autonome, sans nécessiter d’assistance.
Traitements pour l’AOPC :
- médicaments contre les tremblements (comprimés de Levadopa comme ceux qui sont utilisés contre la maladie de Parkinson)
- aides à la marche (canne ou déambulateur pour l’équilibre)
- fauteuils roulants électriques aidant les patients lorsque la maladie empire parce qu’ils risquent plus de tomber. Les patients peuvent rester plus indépendants dans un fauteuil roulant électrique.
- ergothérapie
Pronostic
L’AOPC ne se guérit pas. Les patients perdront de plus en plus le contrôle de leurs mouvements au fur et à mesure de la progression de la maladie. Les médecins peuvent seulement atténuer les symptômes. Les physiothérapeutes et les ergothérapeutes aident les patients à vivre sans avoir besoin de quelqu’un qui s’occupe d’eux. Toutefois, tôt ou tard, ces options ne serviront plus à rien parce que l’atrophie du cerveau cause la mort.