Le syndrome de Cushing se traduit par une sécrétion excessive de cortisol. Le cortisol est une hormone que fabrique normalement votre corps en réponse au stress ou lorsque les taux sont faibles. Les principales fonctions du cortisol dans le corps sont :
- accélérer ou neutraliser le système immunitaire ;
- métaboliser les graisses et glucides ;
- accroître le taux de sucre du sang.
Cette surproduction de cortisol peut être la conséquence de divers facteurs. La maladie de Cushing hypophysaire est l’une des formes du syndrome de Cushing. La maladie de Cushing hypophysaire est souvent appelée, de manière quelque peu trompeuse, simplement maladie de Cushing, alors que le syndrome de Cushing désigne un ensemble de problèmes plus large.
La cause sous-jacente de la maladie de Cushing est une tumeur de l’hypophyse. Dans la plupart des cas, ces tumeurs ne sont pas cancéreuses et sont parfois appelées adénomes cortico-surrénaliens. Du fait de la tumeur, l’hypophyse produit de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH) en quantité excessive. Cette hormone adrénocorticotrope donne, à son tour, instruction au corps de produire plus de cortisol que nécessaire.
Des niveaux élevés de cortisol sont à l’origine de multiples symptômes, parmi lesquels l’obésité, la formation aisée d’ecchymoses, etc.
Le syndrome de Cushing est une maladie relativement rare. Selon les estimations, cette condition affecte approximativement 13 personnes sur un million. La plupart des cas de syndrome de Cushing sont le fait de facteurs externes. La cause la plus fréquente en est la prescription ou l’utilisation excessive de corticostéroïdes. Cependant, lorsque le syndrome de Cushing est la conséquence d’un dysfonctionnement interne, celui-ci est le plus souvent lié à l’hypophyse (Adler, 2012 ; Kirk, et al., 2000).
La cause de la maladie de Cushing est une tumeur de l’hypophyse. La tumeur contraint l’hypophyse à produire de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH) en grande quantité. Cet excès d’hormone adrénocorticotrope signale à l’hypophyse de fabriquer trop de cortisol.
Les symptômes de la maladie de Cushing sont la réaction du corps à des niveaux élevés de cortisol. Parce qu’ils ne sont pas capables de métaboliser les graisses, il arrive que les personnes atteintes de la maladie de Cushing doivent lutter contre l’obésité. La graisse s’accumule au niveau de la section centrale du corps, et il est difficile de s’en débarrasser.
Autres symptômes de la maladie de Cushing :
- formation aisée d’ecchymoses ;
- la peau tend à devenir plus fine ;
- les muscles s’affaiblissent.
Le médecin sera en mesure de confirmer la maladie de Cushing en mesurant les niveaux d’hormone adrénocorticotrope et de cortisol dans le corps.
Les taux de cortisol varient toutefois durant la journée. Pour tenir compte de ces fluctuations, il est nécessaire de réaliser certains tests plusieurs fois par jour. Les taux de cortisol peuvent être mesurés par une analyse de sang (sérique) ou salivaire (crachat). Dans une analyse salivaire, les niveaux de cortisol sont mesurés quatre fois par jour. Il vous sera demandé de fournir des échantillons de salive qui seront envoyés pour analyse à un laboratoire.
Pour obtenir une vue plus nette de la tumeur, votre médecin pourra également recourir à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et à la tomographie par ordinateur. Ces examens peuvent contribuer au choix d’un traitement.
Le traitement est destiné à réguler la surproduction d’hormone adrénocorticotrope par l’hypophyse. D’ordinaire, l’ablation chirurgicale de la tumeur est nécessaire (adénomectomie hypophysaire sélective par voie transphénoïdale). Il arrive que la glande doive être retirée dans son intégralité.
Autres méthodes, moins répandues, de traitement de la maladie de Cushing :
- adrénalectomie bilatérale (ablation d’une ou des deux glandes surrénales) ;
- radio-chirurgie par scalpel gamma (un microfaisceau de radiations est centré sur la tumeur dans le but de la détruire sans causer de dommages aux tissus voisins) ;
- traitement par rayons de l’hypophyse (rayons axés sur l’hypophyse).
Après un traitement de base, le médecin vous prescrira un traitement pour remplacer le cortisol que vos glandes ne sont plus à même de produire. Dans la plupart des cas, le corps se rétablit finalement et commence à fabriquer la quantité adéquate de cortisol. Certains patients devront toutefois suivre un traitement hormonal de substitution durant le reste de leur existence.
Les quantités importantes de cortisol sécrétées peuvent être à l’origine du système circulatoire (système de vaisseaux sanguins du corps).
Complications dues à la sécrétion de quantités importantes de cortisol :
- athérosclérose prématurée (accumulation précoce de plaque dans les artères) ;
- moindre tolérance au glucose (peut conduire à des problèmes de type diabétique) ;
- hypertension (tension artérielle élevée).
Sans traitement, la maladie de Cushing peut avoir des conséquences graves. La hausse des niveaux de cortisol causera des problèmes susceptibles de conduire à l’obésité et à des problèmes cardiovasculaires.
Le taux de succès des traitements chirurgicaux est compris entre 69 % et 90 % (Ammini, et.al.2011). Dans la plupart des cas, l’ablation de la tumeur de l’hypophyse permet de revenir à une production normale de cortisol par les glandes surrénales.